Enfermedades poco frecuentes. Síndrome de Gilles de la Tourette
El síndrome de Tourette (ST) se caracteriza por movimientos musculares involuntarios (tics motores) y emisión de sonidos repetitivos (tics vocales), asociados a grados variables de trastornos mentales como el déficit de atención con hiperactividad (TDAH), el trastorno obsesivo-compulsivo o de ansiedad, los ataques de pánico y automutilaciones.
Aspectos generales del síndrome de Gilles de la Tourette
Más información sobre el síndrome de Gilles de la Tourette
Se estima una prevalencia en la población general de 4-10/1000 y es más frecuente en varones.
Se desconoce la causa del síndrome de Tourette, pero tanto la susceptibilidad genética como ciertos factores ambientales parecen tener un papel.
Su aparición se produce antes de los 18 años. Los síntomas (tics) por lo general comienzan cuando el niño tiene entre 6 y 8 años de edad. Aunque los tics pueden aparecer y desaparecer periódicamente, este síndrome se considera un trastorno crónico. Los síntomas conllevan para la persona un mayor riesgo de presentar problemas de aprendizaje y sociales. Se observa una mejoría al final de la segunda década de vida en la mayoría de pacientes y alrededor de dos tercios de los pacientes se recupera al alcanzar la edad adulta, mientras que el tercio restante mantiene los tics con grados variables de problemas de afectación funcional y adaptación social
Recientemente, se ha descubierto que la terapia cognitivo-conductual es útil para el tratamiento de los tics. Para ciertos tics aislados, la inyección de toxina botulínica puede ser beneficiosa. Cuando está presente, la comorbilidad psiquiátrica suele requerir un tratamiento específico.
En formas muy graves del síndrome, el tratamiento por estimulación cerebral profunda de las áreas asociativas y límbicas del tálamo o del pallidum se está evaluando en un protocolo multicéntrico con resultados preliminares esperanzadores.
Unidades de Experiencia
Hospitales donde se encuentra la atención del mayor porcentaje de casos del Síndrome de Gilles de la Tourette en la Comunidad de Madrid:
| Centro sanitario | Servicios implicados |
|---|---|
| Hospital Universitario Gregorio Marañón | Servicio de Neuropediatría |
| Hospital Universitario 12 de Octubre | Servicio de Neuropediatría |
| Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda | Servicio de Neurología |
| Hospital Universitario Fundación de Alcorcón | Servicio de Neurología |