Enfermedades poco frecuentes. Amiloidosis
La amiloidosis está constituida por un grupo heterogéneo de enfermedades poco frecuentes, multisistémicas, multiorgánicas, degenerativas, en algunos casos hereditarias y en otros, espontáneas. Está causada por una proteína llamada amiloide que se deposita en algunos órganos vitales y en algunos tejidos, impidiendo su correcto funcionamiento.
Preguntas frecuentes sobre amiloidosis
Hay más de 100 tipos de amiloidosis que afectan a distintos órganos y sistemas. Los cuatro tipos más importantes son los que se definen a continuación:
Amiloidosis primaria, denominada AL (cadena ligera). Se llama así porque se producen en exceso cadenas ligeras de inmunoglobulinas anormales que se acumulan en los órganos. Suele afectar a personas de 60 años de media, aunque hay excepciones. Este tipo se inicia en la médula ósea, tejido que ocupa el interior de los huesos y que, entre otros elementos, produce células que nos defienden frente a infecciones y otras agresiones.
Amiloidosis secundaria, denominada AA. Se presenta en el contexto de procesos inflamatorios o infecciosos que se prolongan en el tiempo como la artritis reumatoide. Generalmente comienza en los riñones y más tarde afecta a otros órganos. La padecen principalmente varones a partir de los 60 años de edad. En los países desarrollados se ha producido una sensible disminución del número de casos de amiloidosis AA por los tratamientos existentes para afecciones inflamatorias graves.
Amiloidosis hereditaria o familiar (ATTRv). Suele desarrollarse en diferentes edades según el tipo de mutación que padezca el paciente. Puede afectar al sistema nervioso periférico y/o central, produciendo una polineuropatía. También afecta a los riñones y al corazón.
Amiloidosis cardíaca, senil o wild type (ATTRwt). Es el tipo más frecuente. Se desarrolla en edades avanzadas. El amiloide se acumula, fundamentalmente, en las paredes del corazón, es una causa frecuente de insuficiencia cardíaca y en ocasiones de estenosis aórtica severa, Puede producir también estenosis lumbar, síndrome bilateral del túnel carpiano y rotura del tendón distal del bíceps.
Unidades de experiencia
Hospitales donde se encuentra la atención del mayor porcentaje de casos de amiloidosis en la Comunidad de Madrid:
| Centro sanitario | Servicios implicados 1 |
Servicios implicados 2 |
Servicios implicados 3 |
|---|---|---|---|
| Hospital Universitario Puerta de Hierro | Servicio de Cardiología | Servicio de Hematología | Servicio de Neurología |
| Hospital Universitario Clínico San Carlos | Servicio de Neurología |
Asociaciones de pacientes con amiloidosis
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