Hospital Materno-Infantil

Todos los miércoles del mes se realiza consulta monográfica de estas patologías.

Los trastornos neuromusculares constituyen un grupo de más de 150 enfermedades que afectan a cualquiera de los componentes de la unidad motora: neurona, músculo y unión neuromuscular como la atrofia medular espinal, la distrofia muscular de Duchenne y la miastenia gravis respectivamente. Los pacientes con enfermedad neuromuscular constituyen un grupo de fracaso respiratorio agudo o crónico, problemas como disfagia o desnutrición asociados a la dismotilidad gastrointestinal, así como trastornos funcionales que limitan su movilidad. Todo ello de manera secundaria a la pérdida de fuerza muscular por hipotonía. La aparición y desarrollo de nuevas terapias emergentes en algunas de estas patologías están permitiendo modificar el curso natural de la enfermedad. Sin embargo, son escasos los centros con cualificación y experiencia en su administración.

La Unidad de enfermedades neuromusculares da continuidad asistencial y permite un manejo integral y actualizado en dichas patologías. Para ello, cuenta un equipo de distintas especialidades (neurología, pediatría crónica compleja, rehabilitación y neumología) que pasa consulta de manera conjunta todos los martes del mes en la UMI.

Profesionales

• Miguel Ángel Fernández García. Médico adjunto neurología pediátrica
• María del Mar Romero García. Médico adjunto neurología pediátrica
• Francisco Jose Climent Alcalá. Jefe de Sección de Pediatría crónica compleja
• Aroa Rodríguez Alonso. Médico adjunto de Pediatría crónica compleja
• Virginia Santana Rojo. Médico adjunto de Pediatría crónica compleja
• Olga de la Serna Blázquez. Coordinadora de Neumología infantil
• Pablo Morillo Carnero. Médico adjunto Neumología infantil
• Sandra Espinosa García. Médico adjunto de Rehabilitación
• Gonzalo Ruiz Zurita. Médico adjunto de Rehabilitación

La Enfermedad inflamatoria intestinal (EII) es una enfermedad inmunológica de curso crónico y no predecible que está aumentando su incidencia en las últimas décadas. El retraso diagnóstico implica una menor respuesta al tratamiento y una evolución más tórpida, afectando al crecimiento y a la situación nutricional del niño. La EII incluye la Enfermedad de Crohn, la colitis ulcerosa y la EII indeterminada atendiendo a las características clínicas, radiológicas, endoscópicas e histológicas. El diagnóstico en la edad pediátrica puede resultar muy difícil y su manejo óptimo es fundamental, requiriendo en algunos casos la administración de terapia biológica. La atención a pacientes con esta patología se realiza todos los jueves del mes en la UMI coordinando su cita con la administración de medicación intravenosa en Hospital de día en caso de ser necesaria.

Profesionales

• Manuel Molina Arias. Jefe de Gastroenterología pediátrica
• Lorena Magallares García. Médico Adjunto de Gastroenterología pediátrica

Las inmunodeficiencias primarias (IDP) son un grupo heterogéneo de trastornos hereditarios ocasionados por defectos del desarrollo o función del sistema inmunológico. Se clasifican según una combinación de características inmunológicas y clínicas. La mayoría se manifiestan a edad temprana por infecciones, datos de malignidad o por desregulación en la respuesta. Para su confirmación diagnóstica son fundamentales las pruebas complementarias según la sospecha clínica (hemograma, bioquímica, inmunoglobulinas, capacidad oxidativa y fagocítica de los neutrófilos, fracciones del complemento, etc).

Debido a la posible aparición de complicaciones médicas e infecciosas durante su vida es necesario un abordaje integral de los pacientes con esta patología. Para ello, los servicios de Pediatría, Inmunología y Neumología disponen de atención en consulta de la UMI que se realiza los primeros, segundos y terceros jueves de cada mes.

Además, el tratamiento de elección de las IDP de anticuerpos y de soporte de las inmunodeficiencias combinadas es la administración de gammaglobulina intravenosa y subcutánea cuya administración o entrenamiento se realiza en el propio Hospital de día de la UMI.

Profesionales

• Cristina Calvo. Jefe de Servicio de Pediatría, Enfermedades Infecciosas y Tropicales.
• Ana Méndez Echevarría. Coordinadora de Pediatría Hospitalaria e Inmunodeficiencias.
• Teresa del Rosal Rabes. Médico adjunto de Pediatría Hospitalaria e Inmunodeficiencias.
• Olga de la Serna Blázquez. Coordinadora de Neumología infantil
• Eduardo López Granados. Coordinador del Servicio de Inmunología Molecular
• Carmen Cámara Hijon. Médico adjunto del Servicio de Inmunología Molecular
• Yadira Bravo Gallego. Médico adjunto del Servicio de Inmunología Molecular
• Carla Gianelli. Médico adjunto del Servicio de Inmunología Molecular
• Rebeca Rodríguez Pena. Médico adjunto del Servicio de Inmunología Molecular
• María Bravo García-Morato. Médico adjunto del Servicio de Inmunología Molecular

En Europa, se consideran que una enfermedad es rara o minoritaria cuando afecta a 1 persona de cada 2.000. Están consideradas como enfermedades crónicas y tienen una importante incidencia en la calidad e incluso en la esperanza de vida de las personas afectadas. A pesar de que son infrecuentes, hay más de 7.000 enfermedades raras que afectan a una de cada 17 personas (6%) de la población general.

La Unidad de Nutrición y Enfermedades Metabólicas Infantiles del Hospital Universitario La Paz es un referente nacional en el diagnóstico y tratamiento de trastornos nutricionales y metabólicos en la infancia. La doctora Ana Morais es la coordinadora actual de esta unidad. Es, así mismo, vocal de la Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátricas. Ha participado activamente en iniciativas para combatir la obesidad infantil y ha sido ponente en cursos especializados sobre esta temática.

La Unidad ofrece atención integral a niños con diversas patologías nutricionales y metabólicas, incluyendo:

• Enfermedades metabólicas hereditarias.
• Pacientes con necesidades de soporte nutricional especializado, como nutrición enteral o parenteral.
• Obesidad infantil y sus comorbilidades.

En el ámbito docente, la Unidad participa en la formación de médicos residentes y estudiantes de Ciencias de la Salud, impartiendo sesiones clínicas y colaborando en programas de formación continuada. Hay un profesor asociado adscrito a la UAM y varios colaboradores docentes.

Esta Unidad cuenta con el soporte asistencial y educativo de un equipo de enfermería altamente especializado en los distintos soportes nutricionales, tanto enteral como parenteral

Además, cuenta con un área de consultas externas y también atiende pacientes hospitalizados. Se trata de la única unidad con atención continuada las 24 horas del día en la Comunidad de Madrid.

La Unidad de Rehabilitación Intestinal del Hospital La Paz es la única en España que ofrece un abordaje integral para pacientes con fallo intestinal, una enfermedad rara que impide la absorción adecuada de nutrientes, obligando a los pacientes a depender de nutrición parenteral o a requerir un trasplante multivisceral.  Esta Unidad atiende a pacientes de toda España, siendo el 80% de ellos procedentes de otros centros, el 70% de fuera de la Comunidad de Madrid.

Los principales hitos médicos de la sección han sido hasta ahora los siguientes:

• 1996: La Unidad comienza a recibir los primeros pacientes con fallo intestinal. Desde entonces se han valorado más de 400 pacientes.
• 1999: Inicio del programa de trasplante intestinal pediátrico en el hospital. Se realiza el primer trasplante intestinal aislado.
• 2003: Realización del primer trasplante multivisceral en España a una adolescente de 17 años; en 2005, se realizó el primero a un lactante de 11 meses.  
• 2020: Primer trasplante combinado de progenitores hematopoyéticos y trasplante multivisceral.
• 2022: Primer trasplante de intestino del mundo procedente de una donación en asistolia controlada pediátrica, realizado con éxito en una niña de 13 meses. 

El equipo multidisciplinar está liderado desde el punto de vista médico por la Dra. Esther Ramos Boluda, jefa de la sección, y cuenta con especialistas en gastroenterología pediátrica, cirugía pediátrica, hepatología, inmunología, cuidados intensivos, anestesiología y enfermería especializada.  La Asociación de pacientes (NUPA), da soporte a los pacientes de la Unidad.

Esta Sección es un referente hispano-luso en la atención integral de los pacientes con fracaso intestinal, y que precisan rehabilitar la capacidad absortiva de su intestino y/o recibir un trasplante intestinal o multivisceral. En el momento actual se han llevado a cabo 130 trasplantes intestinales. La sección cuenta con un total de 11 camas de hospitalización (compartidas con otras secciones) y una zona específica de consultas externas.

Se encuentra integrada dentro de la red europea Trasplantchild, de la cual el hospital es Coordinador.