Hematología y Hemoterapia

Servicio

La sección de Hematología y Hemoterapia está constituida por especialistas en Hematología y Hemoterapia, y un equipo de enfermería y técnicos de laboratorio que atienden a niños y adultos en todas las actividades de donación de hemoderivados, y en el caso de los pacientes pediátricos atendiendo patologías del sistema hematopoyético de carácter no maligno.

Reconocido como centro de excelencia en el cuidado de pacientes pediátricos con fallos medulares y citopenias adquiridas, participa en redes nacionales e internacionales en estas patologías.

La actividad del Servicio de Transfusión, parte esencial de esta sección se encuentra certificada por estándares del Comité de Acreditación en Transfusión (CAT), y por los más elevados estandares internacionales de trasplante hematopoyético y terapia celular (Joint Accreditation Committee ISCT-Europe & EBMT).

Mantiene activos ensayos clínicos en hematología pediátrica que incluyen desde registros internacionales de enfermedad raras, ensayos fase I/II de nuevos medicamentos (seguridad y eficacia), ensayos fase III (eficacia para aprobación de uso), y ensayos con medicamentos de terapias avanzadas (terapia celular y génica).

Su actividad se desarrolla en el seno del Servicio de Hematología y Oncología Pediátricas. 

Paciente

  • La consulta de hematología se localiza en la primera planta del edificio principal, junto a las consultas de Oncología y el hospital de día de Hematología y Oncología.

    Los pacientes ingresados ingresan en las salas Sta. Luisa y San Ildefonso de manera preferente. En ambas salas comparten el equipo de enfermería con Oncología.

    La Sección de Hematología y Hemoterapia ofrece diagnóstico y tratamiento integral a todos los pacientes afectados de este tipo de enfermedades. Colabora con medios diagnósticos no solo de nuestro centro, sino también con laboratorios de referencia en diversas patologías. En cuanto a los tratamientos, ofrece todo tipo de tratamientos en el centro. Desde los tratamientos convencionales, hasta el trasplante hematopoyético de cualquier tipo, en caso necesario. Ofrece también todo tipo de tratamientos en investigación, no solo de fármacos convencionales sino también de terapias avanzadas, en el seno de ensayos clínicos nacionales e internacionales.

    Las colaboraciones nacionales e internacionales de este equipo de trabajo posibilita el contacto con expertos nacionales e internacionales, para la discusión de casos clínicos.

Actividad Asistencial

  • La actividad asistencial de la sección de Hematología y Hemoterapia se centra en el estudio y cuidado de los pacientes diagnosticados preferentemente de citopenias aisladas y/o combinadas, y de coagulopatías, así como asistencia a los donantes de sangre y otros hemoderivados.

    La sección de Hematología y Hemoterapia es centro de referencia de estas patologías recibiendo más de 450 consultas nuevas cada año. En la actualidad se siguen un número importante de pacientes con fallos medulares congénitos (Anemia de Fanconi, Disqueratosis congénita, Anemia de Blackfan Diamond, y otros fallos medulares menos frecuentes); y citopenias adquiridas (PTI, neutropenias inmunes, anemias hemolíticas).

    Esta actividad se desarrolla a través de consultas externas, hospitalización, hospital de día, e incluso a través de la recientemente inaugurada unidad de hospitalización domiciliaria.

Formación

  • La sección de Hematología y Hemoterapia recibe residentes en formación de Pediatría y sus áreas específicas, y de Hematología y Hemoterapia de manera continua y dentro del plan de formación de residentes del H. Infantil Universitario Niño Jesús y en colaboración con el resto de centros nacionales e internacionales.

    Además desarrolla distintas actividades de formación que se detallan a continuación:

    El Dr. Julián Sevilla es colaborador clínico docente de la Universidad Autónoma de Madrid para la formación pregrado.  En los últimos dos años ha dirigido tres tesis doctorales, lo que demuestra la actividad post grado realizada.

    Por otro lado se realizan otras varias actividades docentes:

    • Formación de técnicos de laboratorio
    • Formación post grado: Curso de “Terapia Génica, Celular y Molecular” de la Universidad Internacional de la Rioja,
    • Curso de formación continuada del HIUNJ: “Curso de diseño y desarrollo de ensayos clínicos” o “Gestión de la Calidad y Seguridad en Medicina Transfusional”.
    • Curso online: Master's Degree Transfusion Medicine and Advanced Cell Therapies de la FUNDACIÓ SALUT I ENVELLIMENT UAB.

    En las que de manera habitual participan todos los componentes del grupo.

Investigación

  • El equipo de investigación es un grupo consolidado, con trabajos científicos en distintas áreas de la Hematología Pediátrica y el Trasplante Hematopoyético. La investigación básica y preclínica se coordina con distintos grupos de investigación a través del Centro de Investigación Biomédica en Red (CIBERER) del que este grupo forma parte como grupo clínico vinculado, resaltando las colaboraciones con la División de Terapias Innovadoras en el Sistema Hematopoyético del CIEMAT liderada por el Dr Juan A. Bueren, el grupo de Inestabilidad genómica y reparación del DNA del Dr. Jordi Surralles, o el grupo de la Dra. Rosario Perona del Instituto de Investigaciones Biomédicas CESIC/UAM.

    A través de estas colaboraciones ha participado del desarrollo de medicamentos huérfanos, y su evaluación mediante estudios preclínicos. El grupo participa activamente en las actividades de la Unidad de Ensayos Clínicos del Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, siendo responsable de todos los ensayos desarrollados en el campo de la Hematología no maligna Pediátrica, y colaborando en otros muchos en el ámbito hospitalario. De este modo ha participado y participa de ensayos multinstitucionales y multinacionales promovidos por la industria, así como ensayos clínicos académicos promovidos por la propia FIB del HIUNJ con financiación obtenida en convocatorias públicas.

    Como consecuencia de estas actividades, el personal del grupo participa en Proyectos Nacionales y Europeos, y colabora con empresas biotecnológicas y farmacéuticas, para conseguir el registro de nuevos desarrollos en Europa y EEUU.

    Como responsables del Servicio de Transfusión del Hospital Infantil Universitario del Niño Jesús el equipo trabaja en coordinación con la Unidad de Trasplante Hematopoyético del centro, estando todo el programa acreditado por estándares internacionales de calidad (JACIE); y participando de registros internacionales como el European Group for Blood and Marrow Transplant registry o el International Bone Marrow Transplant Registry (IBMTR).

    La experiencia de este equipo de trabajo es amplia en las distintas estrategias de trasplante y la manipulación de los inóculos “ex vivo” para minimizar las toxicidades relacionas con el mismo. Esta amplia experiencia en la colecta de progenitores hematopoyéticos y sus manipulaciones posteriores, junto con la estrecha colaboración con la División de Terapias Innovadoras en el Sistema Hematopoyético del CIEMAT ha resultado fundamental para la realización del primer ensayo clínico de terapia génica por transducción de progenitores hematopoyéticos en España (FANCOLEN: Ensayo clínico Fase I/II para evaluar la seguridad y eficacia de la infusión de células CD34+ autólogas transducidas con un vector lentiviral portados del gen FANCA (medicamento huérfano) para pacientes con Anemia de Fanconi del Subtipo A. Esta misma aproximación se está desarrollando actualmente para nuevas terapias avanzadas en otras  enfermedades monogénicas que afectan al sistema hematopoyético como la anemia por déficit en piruvatoquinasa eritrocitaria (PKD), la disqueratosis congénita (DC), la anemia de Blackfan-Diamond (ABD), o la inmunodeficiencia por defecto de adhesión leucocitaria.

    El equipo tiene una elaboración científica constante a lo largo de los últimos años. Como resultado del esfuerzo investigador se han desarrollado tesis doctorales, se participa habitualmente de congresos nacionales e internacionales de la especialidad, y  se participa de reuniones de grupos internacionales de trabajo como el Grupo Europeo de trabajo en Mielodisplasia Infantil (European Working Group of Myelodysplastic Syndromes in Childhood (EWOG)), o el Grupo Internacional para la Terapia Génica en Anemia de Fanconi (FA Gene Therapy International Work Group). Más de 140 publicaciones internacionales y capítulos en libros avalan el esfuerzo en la difusión de sus resultados de este grupo.

Profesionales

  • Jefe de Sección Hematología y Hemoterapia

    • Dr. Julián Sevilla

    Hematólogas

    • Dra. Eva Gálvez
    • Dra. Elena Sebastián
    • Dra. Josune Zubicaray

Contacto