Enfermedades poco frecuentes. Extrofia vesical

La extrofia vesical, es un conjunto complejo de alteraciones que ocurren durante el desarrollo fetal. El desorden afecta generalmente a diferentes órganos, incluyendo los sistemas urinario, musculoesquelético y digestivo. La extrofia vesical significa que la vejiga está al revés y expuesta al exterior del abdomen, normalmente ha girado de dentro a fuera. La ausencia del cuello de la vejiga y el esfínter son los responsables de la incapacidad para la continencia urinaria al no existir control sobre la vejiga, lo que genera que la orina gotee constantemente sobre la piel y sea la causa de irritación local. La uretra no se ha formado completamente provocando una patología asociada llamada epispadias y los uréteres entran anormalmente en la vejiga dando como resultado que se produzca reflujo de la orina hacia los riñones. Generalmente el diagnóstico es prenatal a través de ultrasonidos.

Todo ello además, conlleva que en los chicos, el pene tenga apariencia aplastada y podría estar levantado (alzado) hacia el abdomen. En las niñas, la uretra abierta es localizada entre un clítoris dividido y el labio menor. A esto ha de añadirse que suele haber una separación de los huesos púbicos, entre otras complicaciones, derivada de la severidad de cuadro, lo que conlleva un tratamiento quirúrgico inicial. En la mayoría de los niños poco después del nacimiento. La operación consiste en la internalización de la vejiga, el cierre del abdomen, la reparación del pene en niños o los órganos genitales externos en niñas y cualquier estructura que necesite la reparación en la zona urinaria. Este tratamiento mejora la incontinencia y evita el reflujo asociado a esta patología.

A veces, las intervenciones se prolongan a lo largo de la vida, precisando de la participación de diversas especialidades, Urología, Ginecología y Cirugía Plástica.