Desde hace más de 10 años se ha producido un repunte de esta enfermedad en Europa, aumentando el número de casos en países donde ya había sido observada, como Francia, Hungría, Italia, Portugal o Rumanía y apareciendo en nuevos territorios, por lo que se considera una enfermedad emergente.
La estratégica situación de España en relación con el paso de aves migratorias entre Europa y África, donde este virus es endémico, y la importancia de nuestros humedales como áreas de nidificación de muchas de estas aves, hace que puedan darse casos esporádicos o brotes en determinadas circunstancias, en particular en áreas cercanas a humedales.
En Europa, sobre todo en los países del Este, se diagnostican casos todos los años. Hasta el momento en España se habían identificado solo 5 casos de enfermedad neuroinvasiva, dos en 2015 y tres en 2016, pero en agosto de 2020 se ha diagnosticado un importante brote en la provincia de Sevilla en las localidades de Puebla del Río y Coria del Río, dentro del área de marismas del Guadalquivir, con varios casos de meningoencefalitis vírica.