Enfermedades poco frecuentes. Polineuropatía desmielinizante crónica inflamatoria

La prevalencia es de 1/200.000 niños y de 1/ 100.000 adultos. Se puede iniciar a cualquier edad pero es más común en la 5ª y 6ª década de la vida.

La causa de la polineuropatía inflamatoria crónica es una respuesta inmunitaria anormal. Los desencadenantes específicos varían. En muchos casos, la causa no se puede identificar.

Esta afección puede ocurrir con otras enfermedades, como: trastornos autoinmunitarios, hepatitis crónica, diabetes, VIH, enfermedad intestinal inflamatoria, lupus eritematoso sistémico, linfoma, procesos neoplásico, hiperfunción del tiroides e incluso como efectos secundarios de medicamentos para tratar el cáncer o el VIH.

Los síntomas y signos se derivan de la disfunción de los nervios afectados y aparece:

• Dificultad al caminar por debilidad en piernas, dificultad para mover brazos, manos y debilidad facial.
• Cambios de sensibilidad (por lo general en brazos y manos o en piernas y pies) entumecimiento o disminución en la sensibilidad, dolor, ardor, hormigueo u otras sensaciones anormales.

Otros síntomas que pueden ocurrir con esta enfermedad son:

• Descoordinación de los movimientos.
• Problemas de movilidad de la vejiga o los intestinos
• Dificultad para respirar
• Ronquera o cambios en la voz
• Dolor articular
• Atrofia muscular y contracciones musculares
• Problemas del habla y dificultad para deglutir

El diagnóstico se hace basándose en la historia clínica, los hallazgos de exploración y algunas pruebas diagnósticas como análisis de sangre, estudios de la conducción nerviosa (electromiograma), biopsias de musculares y nerviosas y punción lumbar.

El objetivo del tratamiento es controlar disminuir la reacción inflamatoria que afecta a los nervios y controlar los síntomas. Incluye el uso de corticoides, inmunosupresores y la administración de inmunoglobulinas. El tipo de tratamiento que se administre dependerá de la gravedad de dichos síntomas, entre otros factores. El tratamiento más agresivo generalmente se aplica sólo si hay dificultad para caminar o si los síntomas interfieren con la capacidad para cuidarse o desempeñarse laboralmente.