Enfermedades poco frecuentes. Hipertensión Arterial Pulmonar

La hipertensión arterial pulmonar es una afección que provoca el aumento de la presión de las arterias pulmonares, generalmente por un estrechamiento de las mismas, lo que ocasiona que la tensión aumente y el lado derecho del corazón deba esforzarse más para bombear la sangre a través de los pulmones. Con el tiempo, el esfuerzo adicional hace que el músculo cardíaco se debilite y falle.

La Hipertensión Arterial Pulmonar puede tener las siguientes causas:

• Hereditaria o familiar: cada vez se descubren nuevas mutaciones genéticas que podrían estar en el origen del desarrollo de la hipertensión pulmonar. Las asociaciones de pacientes recomiendan el análisis genético para permitir el diagnóstico temprano en las familias con esas mutaciones.
• Idiopática: en algunos casos, es imposible llegar a determinar con certeza la causa de la hipertensión pulmonar.
• Asociada a tóxicos o fármacos: los primeros casos de HAP que se trataron en España fueron originados por la toxicidad del aceite de colza desnaturalizado, otras sustancias tóxicas como las drogas pueden producir hipertensión pulmonar y, por último, algunos fármacos también pueden originar hipertensión pulmonar por lo que los pacientes tratados con ellos deben ser monitorizados por sus médicos especialistas.
• Secundaria a cardiopatías congénitas (síndrome de Eisenmenger, HP asociada a cortocircuitos sistémico-pulmonares, HP en presencia de un pequeño defecto cardiaco y HP postoperatoria. Algunos casos de hipertensión pulmonar asociada a cortocircuitos sistémico-pulmonares pueden ser corregidos, lo cual los sitúa en una de las excepciones para las que existe una cura. Lamentablemente, la mayoría de los casos son incurables por el momento aunque las organizaciones de pacientes trabajan por el impulso de la investigación en el campo de la curación de la enfermedad.
• El último subgrupo de la hipertensión arterial pulmonar es la hipertensión pulmonar asociada a enfermedades del tejido conectivo, a infección por VIH e hipertensión portopulmonar. Podría estar subestimado el número de pacientes que desarrollan hipertensión pulmonar entre las personas que viven con VIH, por lo que se recomienda a los especialistas que llevan a estos pacientes que estén alerta a síntomas inespecíficos de cansancio y falta de aliento que podrían facilitar un diagnóstico temprano.

De forma general, la hipertensión arterial pulmonar es más frecuente en mujeres. La mayor prevalencia ocurre entre los treinta y los cincuenta años, aunque hasta un 9% de los casos comienzan pasados los sesenta años de edad. Es importante insistir en una contracepción efectiva en las mujeres, debido a que las sobrecargas hemodinámicas del embarazo, sobre todo del posparto inmediato, son peligrosas.

Entre las complicaciones de la hipertensión arterial pulmonar están:

• Cor pulmonale o agrandamiento del lado derecho del corazón
• Trombosis pulmonar
• Arritimias cardíacas
• Sangrado en los pulmones
• En caso de mujeres y embarazo, puede ponerse en riesgo la vida tanto de la madre como del bebé

La Comunidad de Madrid ha desarrollado el “Plan de Mejora de la Atención Sanitaria a Personas con Enfermedades Poco Frecuentes de la Comunidad de Madrid 2016-2020" y tras la pandemia mundial por coronavirus, está trabajando para renovar sus compromisos en el siguiente Plan. La hipertensión arterial pulmonar está incluida en el citado Plan.