Enfermedades poco frecuentes. Hipertensión Arterial Pulmonar

Hay cinco tipos de hipertensión pulmonar ( HP). El primer grupo es el que corresponde a la Hipertensión Arterial Pulmonar e incluye las siguientes causas:

• Hereditaria o familiar: Cada vez se descubren nuevas mutaciones genéticas que podrían estar en el origen del desarrollo de la hipertensión pulmonar. Las asociaciones de pacientes recomiendan el análisis genético para permitir el diagnóstico temprano en las familias con esas mutaciones.
• Idiopática: En algunos casos, es imposible llegar a determinar con certeza la causa de la hipertensión pulmonar.
• Asociada a tóxicos o fármacos: los primeros casos de HAP que se trataron en España fueron originados por la toxicidad del aceite de colza desnaturalizado, otras sustancias tóxicas como las drogas pueden producir hipertensión pulmonar y, por último, algunos fármacos también pueden originar hipertensión pulmonar por lo que los pacientes tratados con ellos deben ser monitorizados por sus médicos especialistas.
• Secundaria a cardiopatías congénitas (síndrome de Eisenmenger, HP asociada a cortocircuitos sistémico-pulmonares, HP en presencia de un pequeño defecto cardiaco y HP postoperatoria. Algunos casos de hipertensión pulmonar asociada a cortocircuitos sistémico-pulmonares pueden ser corregidos, lo cual los sitúa en una de las excepciones para las que existe una cura. Lamentablemente, la mayoría de los casos son incurables por el momento aunque las organizaciones de pacientes trabajan por el impulso de la investigación en el campo de la curación de la enfermedad.
• El último subgrupo de la hipertensión arterial pulmonar es la hipertensión pulmonar asociada a enfermedades del tejido conectivo, a infección por VIH e hipertensión portopulmonar. Podría estar subestimado el número de pacientes que desarrollan hipertensión pulmonar entre las personas que viven con VIH, por lo que se recomienda a los especialistas que llevan a estos pacientes que estén alerta a síntomas inespecíficos de cansancio y falta de aliento que podrían facilitar un diagnóstico temprano.

De forma general, la HAP es más frecuente en mujeres. La mayor prevalencia ocurre entre los treinta y los cincuenta años, aunque hasta un 9% de los casos comienzan pasados los sesenta años de edad.

El síntoma de inicio más frecuente es la dificultad para respirar durante el esfuerzo, disnea de esfuerzo de aparición gradual, disnea que no suele ser específica. Cuando la HAP afecta de forma más severa al gasto cardiaco aparecen anginas de esfuerzo, presíncope y síncopes (pérdida de conocimiento debido a una suspensión momentánea de la acción del corazón). Alrededor del 10% de los pacientes, sobre todo mujeres, refieren fenómeno de Raynaud, palidez repentina de manos y pies y dolor ocasional durante el frío o el esfuerzo.

El objetivo de las pruebas diagnósticas en los pacientes con sospecha de HAP es determinar las causas y valorar la gravedad de la HP. El diagnóstico se apoya en distintas pruebas: analítica, electrocardiograma, pruebas funcionales respiratorias, ecocardiograma, biopsia pulmonar y otras. El cateterismo cardiaco es la única prueba confirmatoria que existe por el momento para la HAP.

Aunque la HAP no tiene cura, se han producido avances importantes tanto en el tratamiento médico como en el quirúrgico. Se consultar con el especialista la actividad física (ejercicio) adecuada en cada caso y evitar aquellos fármacos que puedan agravar la hipertensión pulmonar: descongestionantes vasoactivos, antihipertensivos cardiodepresores como los bloqueadores beta, y los antiinflamatorios, ya que posiblemente empeoran la HP

Es importante insistir en una contracepción efectiva en las mujeres, debido a que las sobrecargas hemodinámicas del embarazo, sobre todo del posparto inmediato, son peligrosas.

La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTC) constituye el cuarto grupo en la clasificación de la hipertensión pulmonar y también se considera una enfermedad rara.

La HPTC se caracteriza por la persistencia de un tromboembolismo que obstruye las arterias pulmonares. La consecuencia es que se dificulta la circulación de la sangre en los pulmones (aumento de la resistencia vascular pulmonar) lo que conlleva una hipertensión pulmonar (HP) y un fallo cardiaco derecho progresivo. La el número de casos es desconocido pero estudios recientes sugieren que hay más casos que los diagnosticados. Los pacientes suelen presentar una falta de aliento (disnea) progresiva al hacer esfuerzo, con o sin signos de problemas en el ventrículo derecho del corazón. Las causas de la enfermedad todavía no se conocen bien. Cuando se sospecha que hay una HPTC, se requiere una angiografía pulmonar y un escáner CT de alta resolución para confirmar el diagnóstico y para evaluar la posibilidad de una intervención quirúrgica. La angiografía pulmonar siempre se realiza junto con un cateterismo cardiaco diagnóstico del lado derecho, que es obligatorio para confirmar el diagnóstico de la HP y determinar el grado de alteración hemodinámica.

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Asociación Nacional de Hipertensión Pulmonar

Fundación contra la Hipertensión Pulmonar