Enfermedades poco frecuentes. Esclerodermia

La caracteristica principal de la esclerodermia que provoca el endurecimiento anormal y el desarrollo de fibrosis (tejido cicatricial) de la piel, en ocasiones, también afecta a órganos internos. Es una enfermedad que se da predominantemente en las mujeres.

Puede presentarse de dos formas principales: la esclerodermia localizada que afecta únicamente a la piel y la esclerosis sistémica, que afecta además a vasos sanguíneos y otros órganos internos como corazón, pulmones, riñones o aparato digestivo.

La esclerodermia localizada se caracteriza por una fibrosis de la piel, que ocasiona placas llamadas morfea (más habitual en adultos) o bandas escleróticas (esclerodermia lineal) más frecuente en niños y adolescentes. Sin embargo, ambas pueden coexistir en un mismo paciente. Tiende a extenderse al tejido celular subcutáneo y a los músculos subyacentes, pudiendo ocasionar atrofia muscular. El progreso de la misma puede evolucionar a una importante asimetría y discapacidad. Una biopsia cutánea puede ayudar a confirmar el diagnóstico.

Por otro lado, en la esclerodermia sistémica existe una afectación generalizada, caracterizada por fibrosis y obstrucción vascular cutánea y visceral, afectando pulmones, corazón, riñón y aparato digestivo.

Esta enfermedad se manifiesta normalmente entre los 40 y 50 años de edad. Puede aparecer en niños, pero es extremadamente raro. Dentro de los síntomas principales se incluyen el síndrome de Raynaud, la hipomotilidad esofágica, insuficiencia renal y la fibrosis pulmonar.

Se diferencia en tres subtipos:

• Cutánea limitada: la afectación dérmica está limitada a parte distal de extremidades y cara. Incluye el síndrome de CREST
• Cutánea difusa: progresión rápida de afectación cutánea al inicio, con posterior estabilización a los 2-3 años y aparición de síntomas clínicos de afectación de órganos internos en este período
• Cutánea progresiva