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Un tumor consiste en un crecimiento anormal de células que pueden tener un comportamiento maligno, si tienen un comportamiento invasivo, o benigno. La incidencia global de estos tumores suponen un 2% de todas las neoplasias. En las últimas décadas parece haber un aumento de su incidencia, debido principalmente al aumento de la expectativa de vida de los pacientes y a las mejoras en la capacidad diagnóstica. Dentro de los tumores del sistema nervioso central podemos diferenciar los tumores primarios, originados por células o estructuras que forman parte del sistema nervioso, como los meningiomas o el glioblastoma, y aquellos que derivan de otras estructuras, denominados tumores secundarios, principalmente las metástasis.
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Actualmente se estima que la incidencia global de tumores primarios del sistema nervioso central es de aproximadamente 20 personas por cada 100.000 habitantes al año. La mortalidad de estos tumores aumenta con la edad, de tal manera que en los países desarrollados solamente el 14% de los pacientes diagnosticados con tumores del sistema nervioso central tienen una supervivencia de más de 10 años y solo el 1% de ellos es prevenible.
Dentro de los tumores más frecuentes del sistema nervioso central podemos diferenciar los tumores benignos, en los que destacan los meningiomas, y por otra parte los glioblastomas. En cuanto a los tumores medulares cabe destacar los astrocitomas y los ependimomas. Los tumores secundarios más frecuentes son las metástasis.
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Estos tumores presentan importantes diferencias con los de otras localizaciones del organismo, ya que incluso los tumores benignos, al crecer en compartimentos cerrados en los que se encuentran órganos esenciales (el cerebro y la médula espinal), pueden amenazar la vida del paciente. Por otro lado, incluso los tumores más malignos del sistema nervioso, prácticamente nunca progresan con metástasis en el resto del organismo y es la propia afección del sistema nervioso la que es un riesgo para el paciente.
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Definición y epidemiología
Los meningiomas son tumores originados y formados por células meningoteliales que suponen en torno a un 36,4% de los tumores intracraneales. Son tumores propios de la edad adulta, con un pico de incidencia en la sexta y séptima década de la vida, aunque se ha observado que su aparición sigue aumentando con la edad. También se ha visto que su frecuencia es mayor en mujeres. La mayoría de estos tumores se encuentran adheridos a la duramadre y son más frecuentes en la región parasagital, la convexidad de los hemisferios cerebelosos, la hoz del cerebro, la región paraselar y el tentorio. Existen diferentes tipos de meningiomas, siendo el más frecuente el meningioma meningotelial, de características benignas y que son tratados en la mayoría de los casos mediante cirugía. En algunos casos poco frecuentes, los meningiomas atípicos constituyen una entidad especial de meningioma que puede recidivar hasta en el 50% de los casos y que además de la cirugía puede precisar otros tratamientos como la radioterapia para evitar su reaparición.
Manejo y tratamiento
En la mayoría de los pacientes con síntomas, el tratamiento de estas lesiones es principalmente quirúrgico, ya que resuelve el cuadro clínico, determina el grado histológico de la lesión y no va a precisar más tratamiento. Sin embargo, en determinadas ocasiones o en localizaciones que pueden aumentar la morbilidad, otros tratamientos como la radioterapia o la radiocirugía pueden ser la opción terapéutica más indicada.
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Definición y epidemiología
El glioblastoma es el tumor cerebral maligno más frecuente en la edad adulta, suponiendo 7 casos por cada 100.000 habitantes al año. Esto supone prácticamente el 50% de los gliomas, tumores primarios cerebrales, diagnosticados al año. El glioblastoma es un tumor de alta malignidad constituido por células con un elevado grado de desdiferenciación. Suele presentarse en la cuarta y quinta décadas de la vida, con un máximo de incidencia entre los 50 y los 55 años, siendo más frecuente en varones. Este tumor presenta un crecimiento rápido, desarrollando un síndrome de hipertensión intracraneal asociado a un síndrome focal dependiendo de la localización. La localización preferente son los lóbulos frontal y temporal y en menor grado las regiones parietal, occipital y en ganglios basales. Ocasionalmente la afectación puede ser bilateral.
Manejo y tratamiento
El tratamiento del glioblastoma supone un reto quirúrgico y debe estar unido al tratamiento por parte de Oncología Médica y Oncología Radioterápica. En todos los casos, la cirugía juega un papel fundamental tanto en el diagnóstico como en el tratamiento, ya que múltiples estudios han demostrado como la resección amplia de dichos tumores consigue una mejoría en la supervivencia de los pacientes. Es por ello que en nuestro servicio se utilizan todas las herramientas intraoperatorias, así como en los casos que lo precisen, cirugías con paciente despierto, para conseguir resecar al máximo el componente tumoral. Debido a que el tratamiento del glioblastoma debe de ir acompañado en la mayoría de los casos de un tratamiento quimio-radioterápico, en el Hospital 12 de Octubre la Unidad Multidisciplinar de Neurooncología se reúne semanalmente con el resto de especialidades implicadas en el tratamiento de nuestros pacientes para obtener los mejores resultados.
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Definición y epidemiología
Las metástasis suponen los tumores secundarios más frecuentes del sistema nervioso central, representan una incidencia estimada de unos 11 casos por cada 100.000 habitantes y suponen los tumores cerebrales más frecuentes en los adultos. De estos, entre un 20-40 % de los casos precisarán tratamiento quirúrgico. Estas se originan cuando las células cancerosas se propagan por el cuerpo desde su ubicación original. Muchos tipos de tumores pueden provocar afectación metastásica cerebral, pero los que aparecen con más frecuencia son los producidos por tumores de pulmón, mama, colon, riñón y el melanoma. La afectación cerebral de las metástasis puede ser única o múltiple, lo que modificará la estrategia del tratamiento. Entre los síntomas más frecuentes se puede encontrar la cefalea, vómitos, alteraciones de la personalidad o la memoria, convulsiones o la afectación visual.
Manejo y tratamiento
El tratamiento de las metástasis cerebrales viene determinada en gran medida por dos aspectos, el control de la enfermedad primaria y la afectación única o múltiple del tejido cerebral. En el caso de lesiones únicas, sintomáticas de gran tamaño, el tratamiento de elección será la cirugía. Sin embargo, en ciertas ocasiones de metástasis múltiples la radiocirugía puede suponer un tratamiento de primera elección. Independientemente de este, en la mayoría de los casos el tratamiento de las metástasis se tendrá que completar con tratamientos radioterapéuticos y requerirá la supervisión del oncólogo médico para continuar el tratamiento integral de la patología del paciente.
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En la población infantil, la incidencia de los tumores cerebrales es menor. Sin embargo, son la neoplasia sólida más frecuente y la primera causa de muerte por cáncer.
En los mayores de 20 años representan la 14ª causa de mortalidad.
Más allá del impacto en la mortalidad, los tumores cerebrales constituyen un 3% del peso del global de los trastornos neurológicos, con un incremento muy significativo de la incapacidad ajustada a años de vida de quienes lo padecen.
Para más información sobre patología tumoral infantil.
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Definición y epidemiología
Los gliomas de bajo grado derivan, al igual que el glioblastoma, de células neurogliales (astrocitos, oligodendrocitos…) y constituyen parte de los tumores primarios del sistema nervioso central. Sin embargo, en contraposición con el glioblastoma, suponen un subgrupo de baja agresividad y de lento crecimiento en la mayoría de los casos. Estos tumores representan en torno al 15% de los tumores cerebrales del adulto y del 25% en edad pediátrica, siendo más frecuentes los de grado I. Existen factores de riesgo como la exposición a radiación ionizante o algunas alteraciones hereditarias, como la neurofibromatosis tipo 1 o el síndrome de Fraumeni. Los gliomas de bajo grado suponen un conjunto de lesiones entre las que destacan principalmente el astrocitoma y el oligodendroglioma, con un gran número de subtipos. En la actualidad la caracterización molecular está cambiando de manera sustancial el manejo y el tratamiento de los mismos.
La manifestación clínica más frecuente es la aparición de crisis epilépticas que puede llegar al 80% de los casos, junto con cefalea u otras manifestaciones clínicas dependiendo de la localización del tumor.
Manejo y tratamiento
Gracias a los nuevos avances en la caracterización molecular de estas lesiones, se están produciendo muchos avances en el manejo y el tratamiento de los gliomas de bajo grado. Esta caracterización abre puertas a la aparición de nuevos fármacos y dianas terapéuticas para el tratamiento de los pacientes.Sin embargo, en la mayoría de los casos va a ser necesaria la cirugía para poder obtener un diagnóstico certero y extraer la lesión, preservando las funciones neurológicas en la medida de lo posible, para lo que en nuestro servicio disponemos de las más avanzadas tecnologías intraoperatorias. Por otro lado, la colaboración con los servicios de Anatomía Patológica y del resto de servicios de la Unidad Multidisciplinar de Neurooncología permite continuar el tratamiento del paciente de manera integral.
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Definición y epidemiología
Los tumores medulares son lesiones poco frecuentes que pueden afectar a la médula en cualquiera de sus localizaciones. Estos pueden provenir del propio tejido nervioso, con lo que producen sintomatología por la destrucción del propio tejido, o por compresión del mismo al derivar de los tejidos adyacentes. Dentro del primer grupo, denominados tumores intramedulares, y que suponen un 4/10% de los tumores del sistema nervioso, destacan por su frecuencia el astrocitoma y el ependimoma. En el segundo grupo, denominado extramedulares, los más frecuentes son los meningiomas y los neurinomas. En ambos casos, la clínica suele aparecer como un dolor sordo y progresivo asociado a dolor radicular y focalidad neurológica en algunos casos.
Manejo y tratamiento
En el caso de estos tumores, el tratamiento suele ser quirúrgico y en algunos casos va a ser necesario completar el tratamiento con radioterapia tras la cirugía.
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En la Neurocirugía es esencial establecer un adecuado equilibrio entre el mejor resultado oncológico y la preservación de la función del paciente, condicionada por la preservación del tejido neural con funciones esenciales. Esto requiere de una importante especialización y de una elevada complejidad técnica que permitan, tanto diferenciar los límites entre el tumor y el cerebro, como localizar las estructuras neurológicas que deben ser preservadas. Nuestro servicio ofrece esa especialización mediante la dedicación específica de un equipo de profesionales a este campo, a través de superespecialización. De forma continua, el Hospital 12 de Octubre se ha dotado de las últimas tecnologías en neuronavegación, microscopía quirúrgica, imagen intraoperatoria y neuromonitorización, para reunir los requerimientos técnicos acordes a los mejores estándares de tratamiento.
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Los actuales estudios de Neuro-imagen permiten localizar de forma precisa el tumor en relación a las estructuras neurales e incluso en muchas ocasiones hacen posible localizar algunas funciones neurológicas, gracias a los estudios funcionales de RM y la tractografía de las conexiones cerebrales. Todos estos estudios permiten la planificación quirúrgica preoperatoria y se pueden incorporar al neuronavegador, una guía que también se utilizará durante la cirugía a lo largo del procedimiento quirúrgico para orientar la resección.
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Durante la resección algunos tumores, particularmente los gliomas, pueden presentar límites mal definidos con el sistema nervioso y el neuronavegador perderá parte de su fiabilidad por el desplazamiento que los tejidos experimentan al avanzar la resección tumoral. Por ello, es importante disponer de herramientas intraoperatorias que ayuden a evaluar la presencia de tumor y el grado de resección en tiempo real y ahí el uso de microscopios quirúrgicos integrados con el neuronavegador, equipados con fluorescencia oncológica, y la asistencia de técnicas de imagen intraoperatoria permiten evaluar dentro de sus limitaciones los restos de tumor y sus límites con el cerebro sano. En nuestro Centro disponemos de un equipamiento de alta tecnología, entre el que destacan los microscopios equipados con fluorescencia basada en ácido 5-aminolevulínico y fluoresceína y un equipo de ecografía intraoperatoria, integrados con el neuronavegador.
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A pesar de que los estudios funcionales preoperatorios en ocasiones pueden ser incorporados al neuronavegador, el desplazamiento del cerebro durante la cirugía y la propia limitación de estas técnicas para localizar las áreas cerebrales funcionales, impide que el límite de la resección en zonas cerebrales funcionales se decida en base a estas referencias. Por ello, debe haber herramientas intraoperatorias precisas que permitan definir con seguridad los límites de las áreas cerebrales esenciales que han de ser respetadas, para no empeorar la función del paciente. La localización de estas áreas durante la cirugía se hace mediante la monitorización neurofisiológica intraoperatoria o la estimulación eléctrica directa del cerebro durante la cirugía con el paciente despierto. Estas técnicas no solo permiten aumentar la seguridad al identificar las áreas a preservar, sino que, una vez localizadas, se incrementa la resección al no ser preciso dejar márgenes de resección más amplios.
