El Hospital Ramón y Cajal coordina la guía clínica europea de enfermedad hepática asociada a cirugía de Fontan
El Hospital Universitario Ramón y Cajal, perteneciente a la red sanitaria pública de la Comunidad de Madrid ha liderado, a través de sus servicios de Gastroenterología y Hepatología, y de Cardiología Infantil, la reciente publicación de una guía clínica europea sobre la enfermedad hepática asociada a cirugía de Fontan. Estos servicios, dirigidos por el Dr. Agustín Albillos y la Dra. María Jesús del Cerro, respectivamente, y que lideran a nivel internacional la investigación y difusión del conocimiento en este trastorno hepático que aparece en todos los pacientes con cardiopatías congénitas univentriculares que son corregidas mediante cirugía tipo Fontan, han coordinado con la colaboración de los más prestigiosos expertos a nivel mundial en esta patología la elaboración de esta herramienta para su manejo.
El Hospital Universitario Ramón y Cajal es centro de referencia nacional -CSUR- en el manejo integral de cardiopatías congénitas del adulto y pionero en el estudio de la enfermedad. Gracias a los trabajos liderados por el Dr. Luís Téllez, especialista en Aparato Digestivo, se han podido conocer aspectos esenciales sobre la historia natural de la misma, como el riesgo y caracterización de los nódulos hepáticos y el carcinoma hepatocelular, o la valoración invasiva y no invasiva de la fibrosis hepática. La Unidad de Enfermedad Vascular Hepática del servicio de Gastroenterología, que dirige el Dr. Luís Téllez, e integrada por especialistas de los servicios de Radiología, Anatomía Patológica y Cirugía General y Digestivo, asume el seguimiento hepático de todos los pacientes enfermedad hepática asociada a cirugía de Fontan en coordinación con la consulta especializada de Cardiología Infantil liderada por la Dra. Elvira Garrido-Lestache.
Liderazgo de las guías clínicas internacionales
La intensa actividad del Hospital Ramón y Cajal ha llevado al Dr. Luís Téllez a coordinar recientemente las guías clínicas internacionales promovidas por la European Rare Disease Network y la European Association for the Study of the Liver, de las que también ha formado parte la Dra. María Jesús del Cerro. El documento de posicionamiento resultante se ha publicado en el número actual de la prestigiosa revista Journal of Hepatology. Esta guía clínica nace del interés por proporcionar una herramienta ágil en la toma de decisiones en estos pacientes y ha contado con la colaboración de los más prestigiosos expertos a nivel mundial.
Unidad Multidisciplinar paciente con cirugía de Fontan
En el año 2015, los servicios de Cardiología Infantil y Gastroenterología y Hepatología crearon el germen de una pionera Unidad Mutidisciplinar para el manejo integral del paciente con cirugía de Fontan, que ya atiende a más de 120 pacientes procedentes de toda España. En esta Unidad también participan los servicios de Radiología, Anatomía Patológica, Cirugía Cardiaca, Cardiología y Anestesiología. La coordinación entre servicios ha permitido integrar en un solo acto anestésico las diferentes pruebas invasivas que precisan estos pacientes (endoscopia digestiva, ecocardiografía transesofágica, cateterismo diagnóstico e intervencionista y biopsia hepática transvenosa), coordinar las distintas consultas externas y pruebas ambulatorias (elastografía, ecografía abdominal, ecocardiograma, ergometría) en el mismo día, e implementar los protocolos de estudio del sistema linfático por Resonancia Magnética.
Línea de investigación
La línea de investigación en esta patología nace de la sinergia de dos grupos de investigación establecidos en el IRYCIS: el Grupo de Enfermedades hepáticas y digestivas y el Grupo de Pediatría, ambos pertenecientes al área 5. Desde el año 2016, el Hospital Universitario Ramón y Cajal coordina el proyecto europeo FONLIVER, avalado por el grupo europeo de enfermedad vascular hepática –VALDIG-. Este proyecto ha permitido crear una red de colaboración internacional y a su vez homogeneizar el manejo multidisciplinar de estos pacientes. La producción científica en esta patología ha sido reconocida a través de varios premios, como el premio a la mejor comunicación oral en el congreso de la Sociedad Española de Patología Digestiva, premio al mejor artículo del año en la Sección de Cardiopatías Congénitas de Revista Española de Cardiología, premio a la mejor comunicación oral en las Jornadas Nacionales de la Asociación Española de Ecografía Digestiva, o el premio a la mejor comunicación oral en el congreso anual de la Sociedad Española de Anatomía Patológica. Asimismo, la tesis doctoral titulada “Caracterización de la hepatopatía de Fontan”, elaborada por el Dr. Rodríguez de Santiago, ha sido reconocida con el Premio Nacional de la Real Academia Nacional de Medicina.