¿Qué es?
La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica se produce por la resolución incompleta de los trombos en el interior de las arterias pulmonares con reorganización del material trombótico en el interior de la pared vascular, con la consiguiente obstrucción progresiva del flujo pulmonar y aumento de la resistencia vascular pulmonar.
Se estima que la resolución incompleta del trombo se produce en un 3.8% de los pacientes a los 2 años de haber sufrido un episodio de embolia pulmonar. En contraste con otras formas de hipertensión pulmonar en las que los vasos pulmonares afectos son aquellos de menos de 300 µm, este proceso afecta primordialmente a las arterias pulmonares elásticas. Esto hace que la enfermedad sea potencialmente curable con cirugía.
Sin embargo, otras alteraciones se producen paralelamente en los vasos pulmonares no afectados por la reorganización trombótica: una vasculopatía que afecta a arterias musculares y arteriolas pulmonares. El remodelado vascular que se produce es indistinguible de la microvasculopatía que se ha descrito en la hipertensión arterial pulmonar idiopática. Esta alteración es uno de los principales mecanismos de la persistencia de hipertensión pulmonar tras la cirugía en los pacientes con hipertensión pulmonar tromboembólica crónica con lesiones quirúrgicamente accesibles y de la hipertensión pulmonar desproporcionada al grado de obstrucción trombótica de las arterias lobares y segmentarias observadas en las técnicas de imagen.
¿Con qué frecuencia se presenta?
El número de casos de nuevo diagnóstico (incidencia) de hipertensión pulmonar tromboembólica crónica durante el año 2018 fue de 1.7 casos/año/millón de habitantes; y la prevalencia a fecha de 31 de diciembre de 2018 fue de 22.5 casos/millón de habitantes, según datos del registro español de hipertensión arterial pulmonar. En espera de una nueva valoración de estos datos, estas cifras de incidencia y prevalencia se piensa que han crecido en los últimos años gracias al mayor conocimiento de la enfermedad y a su búsqueda exhaustiva en pacientes supervivientes de una embolia de pulmón aguda. Sin embargo, ambos marcadores (incidencia y prevalencia) se mantienen por debajo de lo publicado por otros grupos de hipertensión pulmonar a nivel internacional.
¿Cómo se diagnostica?
Los pacientes con antecedentes de embolia pulmonar y desarrollo de disnea de esfuerzo ó insuficiencia cardiaca derecha en cualquier momento de la evolución, deberían someterse a un estudio mediante gammagrafía pulmonar y Ecocardiograma transtorácico para descartar el desarrollo de hipertensión pulmonar.
La persistencia de defectos de perfusión en la gammagrafía junto al desarrollo de hipertensión pulmonar obliga a realizar una técnica de imagen como el AngioTAC pulmonar multicorte (figura 3). Esta técnica permite objetivar la organización del material trombótico en las arterias pulmonares y su localización específica.
En el estudio diagnóstico de todo paciente con hipertensión pulmonar se realiza siempre una gammagrafía pulmonar de V/Q para descartar la presencia de defectos de perfusión que indicarían la necesidad de completar el estudio para descartar la posibilidad de valorar la posibilidad de hipertensión pulmonar tromboembólica crónica.
La existencia de hipertensión pulmonar siempre debe ser confirmada mediante cateterismo cardiaco derecho. La arteriografía pulmonar es el patrón de referencia en el diagnóstico de hipertensión pulmonar tromboembólica crónica ya que valora la severidad, localización y accesibilidad quirúrgica. Esta técnica debería realizarse por un grupo con experiencia en hipertensión pulmonar tromboembólica crónica.
¿Cuál es el tratamiento?
La endarterectomia pulmonar (técnica quirúrgica) es el tratamiento de elección en los pacientes con hipertensión pulmonar tromboembólica crónica. Ningún paciente deber ser desestimado para endarterectomía pulmonar antes de ser valorado en un centro con experiencia en la técnica quirúrgica.
La indicación clásica corresponde al paciente en clase funcional III-IV de la NYHA, con afectación extensa (>40% árbol pulmonar) y accesible a la cirugía y resistencia vascular pulmonar > 3.5 U Wood. Debe también considerarse en pacientes jóvenes con trombos accesibles quirúrgicamente con disnea de esfuerzo e hipertensión pulmonar durante el ejercicio pese a resistencia vascular pulmonar no elevada o levemente elevada en reposo.
Sin embargo, existen campos en los que el tratamiento médico específico de la hipertensión pulmonar o la angioplastias pulmonar con balón puede ser una alternativa o desempeñar un papel complementario a la cirugía. La angioplastia con balón de las arterias pulmonares (ABAP) es un procedimiento intervencionista destinado a la apertura de las arterias pulmonares que presentan obstrucciones de origen tromboembólico en esta enfermedad. Es un procedimiento alternativo a la cirugía de tromboendarterectomía, que se realiza en aquellos casos inoperables o que presentan hipertensión pulmonar residual meses o años tras la cirugía. Consiste en la realización de múltiples procedimientos, que constan de la realización de un cateterismo cardiaco derecho convencional, añadiendo una técnica de búsqueda de obstrucciones a nivel del árbol arterial pulmonar distal (a nivel segmentario o subsegmentario) y la realización de angioplastia con balón a ese nivel. De media se precisan 4 procedimientos por paciente, de cara a lograr el resultado óptimo, que es la mejoría en la resistencia vascular pulmonar, consiguiendo también en la mayoría de los casos una mejoría en la calidad de vida, en la necesidad de oxigenoterapia y una reducción en el tratamiento vasodilatador pulmonar, con el consiguiente descenso en los recursos económicos destinados a estos pacientes a medio y largo plazo. El procedimiento es seguro, con tasas menores al 20% de complicaciones cuando se realiza por operadores expertos, siendo en su mayoría complicaciones menores (hematomas en el sitio de punción a nivel femoral o emisión de esputos hemoptoicos durante el procedimiento). La tasa de complicaciones mayores, como la presencia de un edema de reperfusión grave que requiera el uso de ventilación, es menor del 1%, según los datos de nuestro centro publicados en la literatura. Esta técnica debe llevarse a cabo únicamente por un equipo de hemodinámica con experiencia y tras una correcta selección de casos por un equipo multidisciplinar de hipertensión pulmonar, siendo estos aspectos la clave del éxito del programa. En pacientes mal seleccionados, así como en aquellos pacientes con una gran severidad hemodinámica, la tasa de complicaciones es mayor. El beneficio de la técnica se extiende a todos los grupos de edad y sexo, como así lo demuestran los datos publicados por nuestro equipo multidisciplinar (Front Cardiovasc Med. 2022 Oct 25;9:1001518; J Clin Med. 2021 Sep 19;10(18):4251. Rev Esp Cardiol (Engl Ed). 2019 Mar;72(3):224-232). Actualmente, la experiencia del servicio de hemodinámica se está extendiendo a otras regiones de España en el marco de una colaboración en red con otras unidades de hipertensión pulmonar, de cara a lograr una especialización de otras unidades de hemodinámica en la realización de esta compleja técnica.
Nuestra experiencia en el tratamiento de la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica
El Hospital Universitario 12 de Octubre de Madrid cuenta con una Unidad multidisciplinar con una larga trayectoria y experiencia en el diagnóstico y tratamiento de los pacientes con diferentes formas de hipertensión pulmonar. Asimismo, posee la experiencia más amplia en España en el diagnóstico y tratamiento de pacientes con hipertensión pulmonar tromboembólica crónica. Se han sometido más de 360 pacientes a endarterectomía pulmonar bilateral y más de 100 pacientes se han beneficiado del programa de angioplastias pulmonares. Solo en el año 2022 se valoraron por nuestra unidad 91 pacientes con hipertensión pulmonar tromboembólica crónica en las sesiones multidisciplinares de la unidad en plataformas online, junto con los médicos de referencia locales, de cara a plantear el mejor tratamiento adaptado a cada caso. Los pacientes proceden de todas las Comunidades Autónomas españolas, recibiendo ocasionalmente también casos de fuera de la geografía nacional.
La mortalidad asociada a la cirugía ha sufrido una importante evolución a lo largo de los años, en relación con la curva de aprendizaje intrínseca asociada a toda técnica quirúrgica. La mortalidad actual de nuestro centro asociada a la técnica quirúrgica es comparable a otros centros internacionales con amplia experiencia en endarterectomía pulmonar, manteniéndose en cifras inferiores al 5%, cifra recomendada por las guías europeas para el diagnóstico y tratamiento de la HP. Los datos del programa de angioplastia pulmonar también reflejan la experiencia de nuestro centro, con una tasa de complicaciones mayores inferior al 3%.
